KM綜合征（Kasabach -Merritt綜合征），現(xiàn)稱為KM現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon）是一種快速生長的脈管腫瘤伴發(fā)有嚴(yán)重消耗性凝血功能障礙的疾病現(xiàn)象。其特點(diǎn)為：嚴(yán)重的血小板減少、低纖維蛋白原血癥、輕度貧血，以及在快速生長的瘤體內(nèi)存在大量的纖維蛋白溶解產(chǎn)物(D一二聚體)。

KM現(xiàn)象常見于嬰幼兒早期，好發(fā)于肢體遠(yuǎn)端、軀干以及頜面部皮膚及深部軟組織,也可發(fā)生于縱膈、腹膜后等。

1940年,Kasabach和Merritt共同報(bào)道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮膚紅褐色斑疹,伴皮下血管瘤樣軟組織包塊。病變發(fā)展迅速,很快累及整個(gè)左下肢,并向陰囊、腹部及胸部蔓延。同時(shí)合并有消耗性血小板減少癥。該疾病后來被人們稱為卡-梅綜合征( Kasabach -Merritt syndrome，KMS)。

卡-梅綜合征臨床較為罕見 , 因其早期臨床表現(xiàn)類似小兒血管瘤而常誤診誤治。20世紀(jì)90年代隨著認(rèn)識(shí)提高，將其稱為KM現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon）。 發(fā)病機(jī)制目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，國內(nèi)外各種假說眾說紛紜，但都缺乏直接的證據(jù)，尚存在爭(zhēng)議。

患者多為嬰幼兒，無性別差異。出生后就有體表血管瘤，一般血管瘤較大，多發(fā)生于體表或頜面部，可單發(fā)，也有多發(fā)者，以四肢多見。血小板減少多發(fā)生在出生后6個(gè)月之內(nèi)，此時(shí)血管瘤多急驟增大。血管瘤的大小與血小板減少程度一般成正比關(guān)系，當(dāng)血小板減少到正常值的1/10時(shí)，常發(fā)生嚴(yán)重出血。發(fā)病前腫瘤一般迅速增大，向周圍擴(kuò)散，腫瘤表面呈橘皮樣紅色或紫紅色，張力較大，濕熱感，質(zhì)硬有觸感。局部有瘀點(diǎn)或瘀斑，有時(shí)可有全身瘀點(diǎn)或瘀斑，直至出現(xiàn)DIC表現(xiàn)。有的患者伴有呼吸增粗、痰鳴音加重、便血、嘔血或鼻出血等表現(xiàn)。

在診斷方面，可以根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)的檢查較準(zhǔn)確地做出診斷。主要臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)包括快速生長的巨大脈管腫瘤、嚴(yán)重的血小板減少癥、微血管病性溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙。對(duì)面積較大的血管瘤，應(yīng)常規(guī)檢查血小板，以免漏診。對(duì)血常規(guī)檢查有血小板減少而無皮膚黏膜血管瘤者，應(yīng)注意有無內(nèi)臟血管瘤存在，以免誤診。

針對(duì)KM綜合征的治療，主要目的就是控制凝血功能障礙、血小板減少和完整去除血管瘤瘤體，包括手術(shù)治療和藥物治療，藥物治療有糖皮質(zhì)激素、長春新堿、尿素、西莫羅司等，但單純藥物治療時(shí)間長，副作用大，由于KM綜合征病情復(fù)雜，建議采用藥物和手術(shù)聯(lián)合治療的方式，先應(yīng)用藥物改善患兒的血小板情況和凝血功能，完善術(shù)前準(zhǔn)備，待患兒能夠耐受手術(shù)時(shí)，盡快進(jìn)行手術(shù)，徹底完整切除瘤體。